Enfermedad de Rosai Dorfman: Reporte de caso
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Fecha
2025
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Editor
Universidad Católica de Cuenca.
Resumen
Rosai-Dorfman disease (RDD) is a pathology that has not been extensively studied due to the low incidence of cases and its infrequent presentation, particularly in our country, Ecuador, where only one case has been reported. Therefore, presenting a detailed investigation encompassing the most relevant data on the process the patient underwent ―from the onset of symptoms, diagnosis, treatment, prognosis, to their current status― represents a valuable contribution to the scientific community, as it will provide guidelines for the management of patients presenting with the same condition. In that vein, the case of a 23-year-old male patient with a classic presentation of RDD is presented. The patient noticed the presence of a mass located in the left cervico-lateral area approximately 5 years ago, which evolved, showing relevant symptoms such as increased size (adenomegaly), pain, erythema, and inflammation. This prompted him to seek private medical consultation where basic and serological examinations were performed, all of which were within their normal range. Subsequently, a lymphadenectomy was decided upon, since the adenopathy met the criteria for performing an excisional biopsy in order to rule out cellular malignancy; the definitive diagnosis based on the analysis of the laboratory results was the presence of RDD. This report allows for a better understanding of one of the different clinical forms of the disease, the sequence of decisions that were made in accordance with the progress of the case, and a brief comparison between the existing literature and the findings of this investigation.
Descripción
La enfermedad de Rosai- Dorfman (ERD) es una patología poco estudiada por la baja incidencia de casos y su escasa frecuencia de presentación, más aún en nuestro país Ecuador, donde contamos con un estudio reportado, por lo mismo exponer una investigación detallada que englobe los datos más relevantes sobre el proceso que atravesó el paciente desde el inicio de la sintomatología, su diagnóstico, tratamiento, pronóstico, hasta su evolución actual, serán un gran aporte a la comunidad científica, puesto que proporcionarán las directrices para el manejo de pacientes que presenten la misma condición. En ese orden de ideas, describimos el caso de un paciente de sexo masculino de 23 años de edad, con ERD de presentación clásica, que hace aproximadamente 5 años notó la presencia de una masa situada en la parte cérvico lateral izquierda, misma que evolucionó evidenciando sintomatología relevante como el aumento de tamaño (adenomegalia), dolor, eritema e inflamación, por lo que el paciente decide acudir a consulta particular donde se le realizaron exámenes básicos y serológicos, mismos que resultaron todos dentro de su rango normal, posteriormente se decide llevar a cabo una linfadenectomía, puesto que la adenopatía cumplía con los criterios para realizar una biopsia excisional con el objetivo de descartar malignidad celular; el diagnóstico definitivo en base al análisis de los resultados de laboratorio fue la presencia de ERD. Al finalizar la lectura de este reporte podrá comprender una de las diferentes formas clínicas de la enfermedad, la secuencia de decisiones que se tomaron en concordancia al progreso del caso y una breve comparación de la literatura con lo realizado en esta investigación.
Palabras clave
HISTIOCITOSIS, LINFADENOPATÍA, LINFADENECTOMÍA, HISTIOCYTOSIS, LYMPHADENOPATHY, LYMPHADENECTOMY
Citación
VANCUOVER: Durán L. Enfermedad de Rosai Dorfman: reporte de caso. Médico. Cuenca-Ecuador. Universidad Católica de Cuenca. 2025. [citado el DIA de MES de AÑO]. Disponible en: (dirección url en donde está el documento)