Histiocitosis de Rosai-Dorfman: revisión bibliográfica

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Universidad Católica de Cuenca.

Resumen

Introduction: Rosai-Dorfman Histiocytosis (RDH) is a rare worldwide pathology with a prevalence of 1 per 200,000 inhabitants; it is benign and of unknown etiology. It presents a diverse clinical picture with remarkable similarity to other pathologies, posing a significant challenge in its diagnosis. It is characterized by emperipolesis in its histology, with an adverse immunohistochemical profile for CD1 and positive for CD68 and S100. Despite various pharmacological treatments, this disease is accompanied by multiple relapses, which give a poor prognosis and complicate its treatment. Objective: To describe in a general manner the updated knowledge of Rosai-Dorfman Histiocytosis and the therapeutic measures implemented through a review of the literature and evidence-based medicine. Methodology: Observational study of narrative literature review on Rosai-Dorfman disease. Conclusion: Understanding RDH will contribute to a better comprehension of the topic and thus enable timely differential diagnosis, allowing for proper disease management.

Descripción

Introducción: La Histiocitosis de Rosai-Dorfman (ERD) es una patología poco frecuente a nivel mundial con una prevalencia de 1 por 200000 habitantes es de carácter benigno y etiología desconocida. Presenta una clínica diversa y de gran similitud con otras patologías lo que ha generado un gran desafío al momento de su diagnóstico. Se caracteriza por presentar en su histología la presencia de emperipolesis con un perfil de inmunohistoquímica negativo para CD1 y positivo para CD68 y S100, y pese a los distintos tratamientos farmacológicos, esta enfermedad está acompañada de múltiples recaídas que dan un mal pronóstico dificultan su tratamiento. Objetivo: Describir de forma general los conocimientos actualizados de la Histiocitosis de Rosai-Dorfman y las medidas terapéuticas que se han implementado mediante una revisión de la literatura y la medicina basada en evidencia. Metodología: Estudio observacional tipo revisión bibliográfica narrativa de la enfermedad de Rosai-Dorfman. Conclusión: El conocimiento de la ERD aportara una comprensión del tema y por ende diagnostico diferencial oportuno permitiendo un correcto manejo de la enfermedad.

Palabras clave

EMPERIPOLESIS, ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN, HISTIOCITOSIS SINUSAL, SÍNDROME DE DESTOMBES-ROSAI-DORFMAN

Citación

VANCUOVER: Bonilla J. Histiocitosis de Rosai-Dorfman: revisión bibliográfica. Médico. Cuenca-Ecuador. Universidad Católica de Cuenca. 2024. [citado el DIA de MES de AÑO]. Disponible en: (dirección url en donde está el documento)
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