Síndrome de Laron: Reporte de caso
Archivos
Fecha
2023
Título de la revista
ISSN de la revista
Título del volumen
Editor
Universidad Católica de Cuenca.
Resumen
Introduction and importance: Laron syndrome is a rare genetic condition that occurs very infrequently. This disease is treated with a single drug to improve the patient's quality of life,
however, it can sometimes cause unusual side effects.
Clinical case: A 9-year-old female patient diagnosed with Laron's Syndrome, confirmed by low levels of growth factor similar to insulin type 1 and normal or elevated levels of growth hormone. The same one that received temporary treatment with mecasermine.
Clinical discussion: Treatment with mecasermin was started with a weight of 9.8 kg and a height of 89.2 cm. Seven months later, intracranial hypertension manifested itself, which is
why the drug was suspended for three months, and later it was resumed at low doses. One year and ten months later, in his last control, a weight of 15.1 kg and a height of 97 cm were evidenced.
Conclusion: Laron syndrome is a rare condition that is characterized by a marked short stature; currently, the only treatment to improve the development of height is the administration of mecasermin, which had beneficial results for the investigated patient.
Descripción
Introducción e importancia: El síndrome de Laron es una condición genética rara, que se presenta con muy poca frecuencia. Esta enfermedad es tratada con un único medicamento
denominado mecasermina para mejorar la calidad de vida del paciente, sin embargo, en ocasiones puede generar efectos adversos poco comunes.
Caso clínico: Paciente femenina de 9 años de edad, con diagnóstico de Síndrome de Laron, confirmado mediante niveles bajos del factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 y
niveles normales o elevados de la hormona del crecimiento, misma que recibió tratamiento temporal con mecasermina.
Discusión clínica: Se inició el tratamiento con mecasermina con el peso de 9,8 kg y la talla de 89,2 cm. Siete meses después se manifestó hipertensión intracraneana, motivo por el cual, se suspendió el medicamento por tres meses, y posteriormente se lo retomó a dosis bajas. Un año diez meses después, en su último control se evidenció un peso de 15,1 kg y la talla de 97 cm.
Conclusión: El síndrome de Laron es una condición rara que se caracteriza por una marcada talla baja, en la actualidad, el único tratamiento para mejorar el desarrollo de la estatura es la administración de mecasermina, la misma que tuvo resultados beneficiosos para la paciente investigada
Palabras clave
SÍNDROME DE LARON, IGF-1, HORMONA DEL CRECIMIENTO
Citación
Caraguay SAV, Portilla CCR, Sánchez JCO, Di Rosa RR, Ortiz KSC, Vivar MAC, Iñiguez MNA, Sanmartín FAM. Síndrome de Laron: reporte de caso. Braz. J. Hea. Rev. [Internet]. 2023 Feb. 16 [cited 2024 Apr. 8];6(1):3712-2. Available from: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/57355