Síndrome poliglandular autoinmune tipo II: reporte de caso

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Universidad Católica de Cuenca.

Resumen

The autoimmune polyglandular syndrome type II, constitutes a clinical rarity and complex because it causes the failure of two or more endocrine glands and damage to non-endocrine organs, which makes it a serious condition, of which, until now, its cause is not completely known, however, its etiopathogenesis focuses on autoimmune and genetic factors, Its etiopathogenesis is centered on autoimmune and genetic factors, it is difficult to diagnose due to the lack of information and a standardized protocol, the clinical manifestations depend on the affected gland, it requires a complex treatment and its inadequate management can result in the death of the patient. This is the reason for the relevance of this case report. This is a 69-year-old female patient of Ecuadorian nationality, who has a history of gastritis, osteoporosis and osteoarthritis, who comes to the medical center for presenting hyperpigmentation of skin and mucous membranes, is referred to the endocrinology department where she is requested values of adrenocorticotropic hormone, the results showed an elevated adrenocorticotropic hormone, years later she was diagnosed with Hashimoto's thyroiditis, so an autoimmune polyglandular syndrome type II was suspected, due to the association of these two pathologies, the diagnosis was corroborated and the corresponding therapeutic follow-up was performed. The relevance of the case lies in its low incidence and in the diagnostic process, suspected in the context of a pathology unrelated to the underlying endocrine autoimmune pathology.

Descripción

El síndrome poliglandular autoinmune tipo II, constituye una rareza clínica y compleja debido a que causa la insuficiencia de dos o más glándulas endocrinas y daños a órganos no endocrinos, lo que la convierte en una condición grave, de la cual, hasta la actualidad no se conoce completamente su causa, sin embargo, su etiopatogenia se centra en factores autoinmunes y genéticos, es difícil de diagnosticar por la falta de información y de un protocolo estandarizado, las manifestaciones clínicas dependen de la glándula afectada, requiere un tratamiento complejo y cuyo manejo inadecuado puede derivar en la muerte del paciente. Es por ello, la relevancia de la presentación de este reporte de caso. Se trata de una paciente femenina de 69 años, de nacionalidad ecuatoriana, quien cuenta con antecedentes de gastritis, osteoporosis y artrosis, acude a centro médico por presentar hiperpigmentación de piel y mucosas, es referida al departamento de endocrinología donde se le solicita valores de hormona adrenocorticotropa, los resultados mostraron una hormona adrenocorticotropa elevada, se llega al diagnóstico de una Enfermedad de Addison por clínica y datos de laboratorio, años después es diagnosticada de tiroiditis de Hashimoto, por lo que se sospechó de un síndrome poliglandular autoinmune tipo II, por la asociación de estas dos patologías, se corroboró el diagnóstico y se realizó el seguimiento terapéutico correspondiente. La relevancia del caso radica en su baja incidencia y en el proceso diagnóstico, sospechado en el contexto de una patología ajena a la patología autoinmune endocrina de base.

Palabras clave

ENFERMEDAD DE ADDISON, ENFERMEDAD AUTOINMUNE, ENFERMEDAD DE HASHIMOTO, POLIENDOCRINOPATÍAS AUTOINMUNES, REPORTE DE CASO

Citación

Vázquez López AL, Rosero Viteri IA, Tebanta Albán DN, Angamarca Coello MF, León Astudillo EJ. Síndrome Poliglandular Autoinmune Tipo II: Reporte de Caso. Tesla rev. cient. [Internet]. 2 de febrero de 2023 [citado 8 de abril de 2024];3(1):e127. Disponible en: https://tesla.puertomaderoeditorial.com.ar/index.php/tesla/article/view/127
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