Debut de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg – Strauss) en paciente padiátrica: reporte de caso

Fecha
2023
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Editor
Universidad Católica de Cuenca.
Resumen
Introduction: Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, formerly known as Churg-Strauss Syndrome, is a necrotizing vasculitis of small and medium-sized vessels, rarely occurring in pediatric patients. It is commonly associated with a history of asthma, rhinitis, and prominent blood eosinophilia. Currently, it lacks approved diagnostic criteria, and its symptoms are highly nonspecific, posing challenges for timely diagnosis. The prognosis of this disease has dramatically improved with systemic glucocorticoids and immunosuppressants for treatment. Objective: To provide a detailed description of a case of Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss) in a pediatric patient. Clinical Case: A 12-year-old female patient with a history of allergic rhinitis and asthma difficult to control since she was 4 is referred from the first level of health care for presenting necrotic skin lesions on the lower extremities, so it was decided to investigate vasculitic causes, reaching the diagnosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and presenting complications due to the treatment. Conclusions: Since this is a rare and challenging pathology to diagnose, performing an adequate anamnesis and physical examination is crucial, considering the respiratory history and without underestimating the value of an early biopsy in case of suspicion. Early management with adequate doses is essential to avoid complications related to immunosuppression.
Descripción
Introducción La Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis, anteriormente conocida como Síndrome de Churg – Strauss, es una vasculitis necrotizante de vasos pequeños y medianos, muy poco frecuente en pacientes pediátricos, comúnmente se presenta asociado a antecedentes de asma y rinitis y eosinofilia prominente en sangre. Hoy en día no cuenta con criterios diagnósticos aprobados y su sintomatología es muy inespecífica, dificultando el diagnóstico oportuno. El pronóstico de esta enfermedad ha mejorado de gran manera por el uso de glucocorticoides sistémicos e inmunosupresores para el tratamiento. Objetivo Describir, a detalle, un caso de Granulomatosis Eosinofílica Con Poliangeítis (Churg-Strauss) en una paciente pediátrica. Caso clínico Se presenta una paciente femenina de 12 años, con antecedentes de rinitis alérgica y asma de difícil control desde los 4 años, es referida desde el primer nivel de salud por presentar lesiones cutáneas necróticas en extremidades inferiores, por lo que se decide investigar causas vasculíticas, llegando así al diagnostico de debut de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y presentando complicaciones por el tratamiento. Conclusiones Al tratarse de una patología rara y de difícil diagnóstico, es de gran relevancia la realización de una adecuada anamnesis y examen físico, tomando en cuenta antecedentes respiratorios y sin restarle valor a una biopsia temprana en caso de sospecha. Es importante un manejo precoz y con dosis adecuadas para evitar así complicaciones relacionadas con inmunosupresión.
Palabras clave
GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS, PEDIÁTRICO, CHURG – STRAUSS., ANGIITIS ALÉRGICA, ANGIITIS GRANULOMATOSA ALÉRGICA, VASCULITIS
Citación
VANCUOVER: Vicuña A. Debut de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg – Strauss) en paciente padiátrica: reporte de caso. Médico. Cuenca-Ecuador. Universidad Católica de Cuenca. 2023. [citado el DIA de MES de AÑO]. Disponible en: (dirección url en donde está el documento)