Enfermedad y síndrome de Caroli, sus complicaciones hepáticas y gastrointestinales en pacientes adultos
Fecha
2022
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Editor
Universidad Católica de Cuenca.
Resumen
Descripción
Antecedentes: El síndrome de Caroli es una anomalía del desarrollo la cual cursa con dilatación segmentaria multifocal de los conductos biliares intra hepáticos. La teoría explica su patogenia, la relaciona con la malformación de la placa ductal a diferentes niveles del árbol biliar intrahepático. Es una combinación de la enfermedad de Caroli y los de fibrosis hepática congénita.
Objetivo general: Determinar las principales complicaciones hepáticas y gastrointestinales de la enfermedad y síndrome de Caroli.
Método: se consideraron artículos de los últimos cinco años (2017-2022) que abordaron la relación entre enfermedad y síndrome de Caroli. Se incluyeron artículos de alcance descriptivo, relacional, aplicativo y predictivo, publicados en revistas científicas indexadas.
Resultados: Entre las complicaciones del síndrome de Caroli están la colangitis, sepsis, absceso hepático, colangiocarcinoma e hipertensión portal. Posterior a que ocurre la colangitis, gran cantidad de pacientes mueren dentro de los 5 a 10 años. Se constató que el síndrome puede progresar a colangiocarcinoma, lo que ha sido reportado en 7%-14% de los pacientes. La muerte se relaciona con insuficiencia hepática o complicaciones de la hipertensión portal.
Conclusiones: Se establece al trasplante de hígado como único tratamiento definitivo disponible para revertir los síntomas del síndrome de Caroli. Sin embargo, no se ha llegado a un consenso sobre la indicación o el momento de trasplante para pacientes con enfermedad de Caroli
Limitaciones: escasos artículos científicos sobre las principales complicaciones hepáticas y gastrointestinales de la enfermedad y síndrome de Caroli.
Palabras clave
ENFERMEDAD DE CAROLI, SÍNDROME DE CAROLI, COLANGITIS, HIPERTENSIÓN PORTAL, COLANGIOCARCINOMA
Citación
VANCUOVER: Torres C. Enfermedad y síndrome de Caroli, sus complicaciones hepáticas y gastrointestinales en pacientes adultos. Médico. Cuenca-Ecuador. Universidad Católica de Cuenca. 2022. [citado el DIA de MES de AÑO]. Disponible en: (dirección url en donde está el documento)
