Sinostosis radiocubital congénita. Reporte de caso

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Universidad Católica de Cuenca.

Resumen

Congenital radioulnar synostosis is a malformation developed in early fetal life, classified as a rare condition. It consists of a heterotopic ossification of the interosseous membrane of the forearm that blocks rotational movements, considerably limiting the performance of daily activities. It has a family inheritance pattern, autosomal dominant, without sex predilection and is bilateral in 60 to 80% of cases. This case report presents a 5-year-old male patient of indigenous ethnicity who resides in the city of Sucúa, canton of the province of Morona Santiago, diagnosed with bilateral congenital radioulnar synostosis for 1 year. General objective: To carry out an update on congenital radioulnar synostosis and report of a clinical case presented at the Basic Hospital of Sucúa. Conclusions: Congenital radioulnar synostosis is a rare disease, difficult to identify in the first years of life. Image analysis of bone fusion of the proximal ends of the ulna and radius bones by radiography or computed tomography is currently the only validated method of diagnosis. Surgical treatment is appropriate before the infant begins school life, due to the recovery and rehabilitation time that this type of surgery requires. As there is no gold standard of treatment, the patient must be treated according to the degree of disability they present.

Descripción

La sinostosis radiocubital congénita es una malformación desarrollada en la vida fetal temprana, catalogada como una condición rara. Consiste en una osificación heterotópica de la membrana interósea del antebrazo que bloquea los movimientos rotacionales, limitando considerablemente la realización de actividades diarias. Posee un patrón de herencia familiar, autosómica dominante, sin predilección por el sexo y es bilateral en el 60 al 80% de los casos. En este reporte de caso se presenta un paciente varón de 5 años, de etnia indígena que reside en la ciudad de Sucúa, cantón de la provincia de Morona Santiago, diagnosticado con sinostosis radiocubital congénita bilateral desde hace 1 año. Objetivo general: Realizar una actualización sobre sinostosis radiocubital congénita y reporte de un caso clínico presentado en el Hospital Básico de Sucúa. Conclusiones: La sinostosis radiocubital congénita es una enfermedad rara, difícil de identificar en los primeros años de vida. El análisis de imágenes de la fusión ósea de los extremos proximales de los huesos cúbito y radio por radiografía o tomografía computarizada actualmente es el único método validado de diagnóstico. El tratamiento quirúrgico es oportuno antes de que el infante inicie su vida escolar, debido al tiempo de recuperación y rehabilitación que requiere este tipo de cirugía. Al no existir un estándar de oro de tratamiento, al paciente se le deberá tratar de acuerdo con el grado de discapacidad que presente.

Palabras clave

SINOSTOSIS, RADIOCUBITAL, CONGÉNITA, BILATERAL, TRATAMIENTO

Citación

VANCUOVER: Sempértegui P. Sinostosis radiocubital congénita. Reporte de caso. Médico. Cuenca-Ecuador. Universidad Católica de Cuenca. 2023. [citado el DIA de MES de AÑO]. Disponible en: (dirección url en donde está el documento)
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