Linfadenitis necrotizante asociada a Kikuchi Fujimoto; reporte de caso y revisión de la literatura

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Universidad Católica de Cuenca.

Resumen

A case is presented of a 21-year-old female patient with febrile ademic symptoms, skin rash predominantly in the cervical and thoracic region accompanied by painful generalized lymphadenopathy that initially simulated a diagnosis of infectious mononucleosis due to Epstein Bar virus, for which treatment with non-anti-inflammatory drugs was started. Due to the non-positive evolution, steroids are suspected in Non- Hodgkin's Lymphoma, the diagnosis of Kikuchi-Fujimoto disease is ruled out with histological study by excisional biopsy of the left supraclavicular lymph node. The favorable evolution stands out for being a self-limited benign disease, however it continues to be a paroxysmal entity of an important autoimmune disease, the patient develops Sjogren's Syndrome with extraglandular involvement 12 months after the initial diagnosis. Kikuchi-Fujimoto disease is a rare entity characterized by subacute necrotizing lymphadenopathy, young adults of Asian descent are the most affected, characterized by the expansion of paracortical lymph nodes with patchy and well-defined areas of necrosis that show abundant nuclear remains. karyorrhexic and absence of neutrophils and eosinophils. There is a marked predominance of T cells in lesions with very few B cells. This pathology is associated with several autoimmune diseases, including systemic lupus erythematosus and Sjogren's syndrome.

Descripción

Se presenta un caso en paciente femenina de 21 años con cuadro adénico febril,rash cutáneo predominante en región cervical y torácica acompañado de linfadenopatía generalizada dolorosa que simuló inicialmente con diagnóstico demononucleosis infecciosa por virus de Epstein Bar por lo cual se inició tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos al no tener evolución positiva se sospecha en Linfoma No Hodkings, se descarta con estudio histológico por biopsia escisional de ganglio supraclavicular izquierdo el diagnóstico de enfermedad de Kikuchi - Fujimoto. Se destacó la evolución favorable por ser una enfermedad benigna autolimitada sin embargo sigue siendo una entidad paroxística a una enfermedad autoinmune importante, la paciente desarrolla Síndrome de Sjogren con afectación extraglandular 12 meses posteriores al diagnóstico inicial. La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es una entidad rara caracterizada por linfadenopatía necrotizante subaguda, los adultos jóvenes de ascendencia asiática son los más afectados,se caracteriza por la expansión de los ganglios linfáticos paracorticales con áreas de necrosis parcheadas y bien delimitadas que muestran abundantes restos nuclearescariorrecticos y ausencia de neutrófilos y eosinófilos. Hay un marcado predominio de células T en las lesiones con muy pocas células B, ésta patología se encuentra asociada a varias enfermedades autoinmunes que incluyen Lupus eritematoso sistémico y Síndrome de Sjogren

Palabras clave

AUTOINMUNE, KIKUCHI FUJIMOTO, LINFADENITIS, SJOGREN

Citación

Webster APA, Guamán VEG, Espinoza EAR. Linfadenitis necrotizante asociada a Kikuchi Fujimoto; reporte de caso y revisión de la literatura. Braz. J. Hea. Rev. [Internet]. 2023 Feb. 3 [cited 2024 Jul. 3];6(1):2922-34. Available from: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/57026
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